Dieta e alimentazione nella malattia di Pompe

Molte persone affette dalla Malattia di Pompe hanno difficoltà a mangiare. La debolezza muscolare può rendere difficile la masticazione o la deglutizione degli alimenti.

Se mangiare diventa uno sforzo, è possibile che tu o il tuo bambino non assumiate il nutrimento necessario per mantenere sufficiente forza ed energia. Ne può derivare una perdita di peso o la difficoltà a mantenerlo. I muscoli deboli possono inoltre rallentare il passaggio degli alimenti attraverso l’apparato digerente. Ciò può causare problemi digestivi o intestinali. Modificare la propria dieta o le proprie abitudini alimentari oppure alimentarsi tramite una sonda può aiutare a risolvere questi problemi. La presente sezione mostra i vantaggi di una terapia dietetica per le persone affette dalla malattia di Pompe.

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Le domande più frequenti:

  1. Perché chi soffre della malattia di Pompe ha difficoltà a mangiare?
  2. Quali misure posso adottare per migliorare la mia dieta e mangiare meglio?
  3. Cosa posso fare per tenere sotto controllo eventuali problemi digestivi o intestinali?
  4. Ho sentito dire che una dieta ricca di proteine può aiutare chi soffre della malattia di Pompe. Che cosa si sa al riguardo?
  5. In che modo l’alanina e altri integratori alimentari aiutano chi soffre della malattia di Pompe?
  6. Perché le persone affette dalla malattia di Pompe necessitano di sonde di alimentazione?

 

Perché chi soffre della malattia di Pompe ha difficoltà a mangiare?

Man mano che il glicogeno si accumula nelle cellule, i muscoli che utilizziamo per mangiare e facilitare il transito degli alimenti si indeboliscono sempre più. Ciò può influenzare la vita dei pazienti in vari modi. La debolezza dei muscoli del viso o della bocca può rendere difficile la masticazione. La debolezza della lingua o dei muscoli faringei può rendere difficile la deglutizione.

La maggior parte delle persone con grave debolezza muscolare cerca di risolvere il problema facendo piccoli pasti o evitando certi alimenti. Tuttavia, alcune persone si sentono troppo deboli per mangiare a causa dei problemi respiratori che danno affaticamento. Per altre, è possibile che il desiderio di mangiare venga ridotto dai problemi respiratori notturni che alterano il ciclo del sonno. Qualunque sia il motivo, se si riduce eccessivamente l’assunzione di cibo, si può perdere peso o entrare in uno stato di malnutrizione. Ciò significa che il corpo non riceve sufficienti alimenti per mantenersi sano. È possibile che alcune persone necessitino per nutrirsi a sufficienza di una sonda di alimentazione. In casi meno gravi, esistono numerose misure possibili per assumere il nutrimento di cui il corpo ha bisogno.

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Quali misure posso adottare per migliorare la mia dieta e mangiare meglio?

Gli alimenti troppo voluminosi, molto densi o solidi possono risultare difficili da masticare o deglutire. Per renderli più facili da mangiare, schiacciali, dividili in pezzi più piccoli oppure mescolali con salse o intingoli.

Inoltre:

  • assumi piccoli bocconi e mastica bene il cibo.
  • consuma numerosi piccoli pasti invece dei 3 soliti abbondanti pasti.
  • accertati di assumere una sufficiente quantità di liquidi nel corso della giornata e sorseggiali lentamente. Bere con una cannuccia e stare in posizione eretta per un’ora o due dopo aver mangiato può favorire la digestione.

Anche gli alimenti e le bevande liquide (ad esempio zuppe, brodo, acqua o latte) possono essere difficili da deglutire. Possono scendere infatti troppo rapidamente attraverso la gola e indurre il vomito. Prova ad addensare zuppe e bevande con farina di riso per neonati, amido di mais o polveri speciali prodotte a tale scopo. Un dietista può aiutarti ad elaborare un programma alimentare ben bilanciato. È possibile sostituire i pasti con bevande integrative che forniscono le vitamine e i sali minerali necessari.

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Cosa posso fare per tenere sotto controllo eventuali problemi digestivi o intestinali?

Il miglior consiglio è discutere di questi problemi con il proprio medico. Descrivi i problemi che hai riscontrato e chiedi aiuto per risolverne i sintomi. La debolezza dei muscoli che fanno procedere il cibo attraverso lo stomaco può causare pirosi o reflusso acido. Questo disturbo si verifica quando il cibo deglutito e gli acidi gastrici refluiscono verso la bocca attraverso l’esofago (il canale che trasporta il cibo dalla gola allo stomaco o all’intestino tenue). Consumare piccoli pasti e tenere alta la testa quando si mangia può essere un valido aiuto. La debolezza dei muscoli del torace o dell’addome può complicare l’espulsione delle feci quando si deve andare di corpo. Ciò può causare uno stato di costipazione. La costipazione può essere causa anche di diarrea. Consumare alimenti ricchi di fibra e bere abbondanti liquidi può aiutare a prevenire casi di costipazione.

Consulta il tuo medico prima di assumere farmaci per la digestione, contro la diarrea o problemi intestinali.

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Ho sentito dire che una dieta ricca di proteine può aiutare chi soffre della malattia di Pompe. Che cosa si sa al riguardo?

Una dieta ricca di proteine sembra aiutare alcuni bambini e adulti affetti dalla malattia di Pompe ad insorgenza tardiva. Tale dieta si basa sulla teoria che mangiare più proteine e grassi (come carne, uova, formaggio e burro) e meno carboidrati (come pane e pasta) può aiutare a rallentare la debolezza muscolare che si verifica quando si accumula troppo glicogeno nelle cellule. In alcuni pazienti la forza muscolare e la capacità di camminare sono migliorate dopo aver seguito una dieta ricca di proteine. Molti altri pazienti, tuttavia, non hanno mostrato segni di miglioramento.

Consulta il medico del tuo bambino prima di fargli cominciare una dieta di questo tipo. Sono necessari ulteriori studi per verificare se tale dieta abbia effettivamente risultati positivi per un’ampia gamma di pazienti.

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In che modo l’alanina e altri integratori alimentari aiutano chi soffre della malattia di Pompe?

L’alanina è un aminoacido, uno dei mattoncini che formano le proteine. Alcuni studi hanno indicato che l’alanina può offrire più energia ai bambini e agli adulti affetti dalla malattia di Pompe se assunta in piccole quantità durante la giornata. Sebbene esistano prove scientifiche limitate, i medici che favoriscono questo approccio ritengono che gli integratori di alanina aiutino ad ostacolare il degrado muscolare quando il glicogeno si accumula nelle cellule. L’alanina è disponibile sotto forma di polvere miscelabile con gli alimenti.

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Perché le persone affette dalla malattia di Pompe necessitano di sonde di alimentazione?

L’alimentazione tramite sonda garantisce un nutrimento completo alle persone che non sono in grado di alimentarsi per bocca. Può essere il caso dei pazienti con gravi problemi di deglutizione o respirazione oppure dei neonati affetti dalla malattia di Pompe ad insorgenza infantile, che sono troppo deboli per succhiare dal seno della madre o dal biberon e che non aumentano di peso. L’alimentazione tramite sonda impedisce inoltre che il cibo rimanga intrappolato nei polmoni quando “va di traverso” finendo nella trachea, un problema comune fra le persone con problemi di deglutizione. Con l’alimentazione tramite sonda, chiamata anche alimentazione enterale, gli alimenti liquidi arrivano direttamente nello stomaco attraverso un sondino in plastica.

Esistono 2 tipi di sonde di alimentazione:

  • il sondino naso-gastrico che trasporta gli alimenti liquidi allo stomaco attraverso il naso, la gola e l’esofago;
  • la sonda gastrostomica che trasporta gli alimenti direttamente allo stomaco attraverso un foro sulla parete gastrica. È necessario un intervento chirurgico per inserire una cannula gastrostomica. Si tratta di una buona opzione per coloro che necessitano di una sonda di alimentazione a lungo termine.

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